RU
Як діти без СМА вчаться сидіти та ходити?
Кожна дитина в нормі поступово вчиться ходити. Відразу після народження діти не здатні самостійно контролювати баланс та симетричність свого положення.
Для здорового новонародженого в спокої характерна згинальна поза.
Першими починають розвиватися реакції випрямлення, що виникають наприкінці періоду новонародженості.
Через шість місяців після народження малюки освоюють реакції рівноваги.
У міру зростання дитини ті та інші реакції ускладнюються та дають можливість набувати та зберігати правильну позу, протидіючи силі тяжіння, та одночасно здійснювати довільні рухи.
Тіло дитини росте і залишається «прямим», якщо вона може рухатися симетрично.
Балансуючи між асиметрією та симетрією, дитина набуває здатності комфортно лежати, а також сидіти, стояти і ходити самостійно.
Чому діти зі СМА часто не можуть сидіти та ходити?
Основна причина рухових проблем малюків зі СМА – м’язова слабкість (гіпотонія), прогресуюча, симетрична, більшою мірою ніг, ніж рук, не торкається м’язів обличчя, але часто із слабкістю бульбарних (ротової порожнини, гортані та глотки) м’язів.
У дітей зі СМА є й слабкість міжреберних м’язів із відносно збереженою екскурсією діафрагми, що в результаті призводить до розвитку типової «дзвоноподібної» грудної клітки та парадоксального дихання.
Початок прояву захворювання у дітей старшого віку схожий і характеризується гіпотонією, проксимальною слабкістю (людині складно вставати з положення сидячи, сидіти навпочіпки, піднімати руки над головою), але з менш вираженими бульбарними та респіраторними порушеннями (їм легше їсти, ковтати та дихати, ніж людям зі СМА І).
У патологічний процес залучаються м’язи тіла та дихальні м’язи (у зв’язку з поступовою втратою мотонейронів у спинному мозку), а також м’язи обличчя та глоткові м’язи (втрата мотонейронів у стовбурі головного мозку).
Слабка координація або м’язовий дисбаланс навколо великих суглобів ускладнює підтримання правильного положення центру тяжіння дитини.
У дітей зі СМА слабкий постуральний (утримання рівноваги) контроль тулуба та голови, слабкість у антигравітаційних м’язах, що поступово призводить до порушення постурального контролю – неможливості контролювати свою позу. Такі діти входять до групи високого ризику розвитку постуральних деформацій (деформацій, викликаних неправильним положенням тіла), якщо належним чином не організувати постуральну корекцію.
Навіщо потрібна реабілітація при СМА?
Головне завдання реабілітації людини зі СМА – це професійне вирішення комплексу проблем. Дитині та дорослому потрібно допомогти правильно сидіти, стояти чи ходити та максимально зберегти ті можливості, які в нього є, а також зміцнювати різні групи м’язів, які найбільше страждають на СМА. Без патогенетичної терапії це не може зупинити розвиток хвороби, але врятує життя людини та дозволить довше зберігати здатність до самостійного руху, утримувати правильну позу, їсти та дихати.
Реабілітацією мають займатися лікарі різних спеціалізацій, при цьому їхні дії мають бути узгоджені між собою, щоб допомога людині зі СМА була ефективною та якісною.
Важливу роль у реабілітації дітей зі СМА відіграють батьки, оскільки людині зі спінальною м’язовою атрофією потрібно допомагати 24 години на добу, і ефективна реабілітація можлива лише за спільної участі лікарів, пацієнта та його родичів.
Чи змінюються завдання та форми реабілітації залежно від типу та тяжкості захворювання?
Завдання та цілі реабілітації людини зі СМА залежать від типу та тяжкості захворювання. Традиційно пацієнтів ділять на лежачих, сидячих та ходячих. Залежно від зміни рухових можливостей людини змінюються підходи. При природному перебігу хвороби стан пацієнта може поступово погіршуватися. За появи патогенетичної терапії можливе покращення стану людини.
Лежачі пацієнти
Для лежачих пацієнтів головне завдання реабілітації — підтримувати симетричні пози, запобігати контрактурам, стимулювати мобільність, забезпечувати комфортне положення, ініціювати комунікацію та сприяти покращенню та спрощенню прийому їжі. Все це підвищує якість життя людини та дозволяє більше спілкуватися з близькими та друзями.
Мінімальна частота занять для розтяжки та збільшення обсягу рухів становить 3-5 разів на тиждень.
Мінімальна частота ефективного використання ортезів – 5 разів на тиждень.
Сидячі пацієнти
Головне завдання реабілітації сидячих пацієнтів – профілактика контрактур та сколіозу, а також підтримання, відновлення та покращення функцій та рухливості, збільшення та стабілізація контролю рівноваги тіла, профілактика деформації стопи, грудної клітки, нестабільності кульшового суглоба, підвивихів та вивихів та профілактика остеопорозу.
Важливо використовувати технічні засоби реабілітації, фіксатори, виробляти розтяжку та використовувати ортези.
Мінімальна частота використання ортезів: 5 разів на тиждень. Тривалість занять для ефективної розтяжки залежить від конкретних потреб пацієнта, стану його суглобів та цілей реабілітації.
Рекомендуються плавання, іпотерапія та заняття спортом на інвалідних візках. Усі сидячі пацієнти мають мати інвалідні крісла з електроприводом з індивідуальними системами підтримання положення та окремі сидячі пристрої.
Ходячі пацієнти
Цілі реабілітації – збереження рухливості та нормального обсягу суглобових рухів, підвищення витривалості, профілактика падінь, збереження та підвищення м’язової сили, покращення функціональної активності та рухливості, підвищення контролю рівноваги тіла, профілактика сколіозу та нестабільності кульшового суглоба.
Рекомендуються вправи з аеробного навантаження та загально зміцнювальні вправи для ходячих пацієнтів із СМА.
Варіанти включають плавання, ходьбу, їзду на велосипеді, йогу, іпотерапію, веслування, еліптичні/крос-тренажери.
Оптимальна тривалість аеробних вправ: не менше 30 хвилин
Мінімальна частота: 2-3 рази на тиждень, оптимальна: 3-5 разів.
Які технічні засоби реабілітації потрібні людині зі СМА? Як їх вибирати?
Технічні засоби реабілітації полегшують пересування та здатність до самообслуговування; сприяють спілкуванню та орієнтації дитини у просторі; забезпечують діяльність життєво важливих функцій організму; полегшують догляд за нездатними до пересування та самообслуговування.
Головні вимоги до технічних засобів для реабілітації – безпека, комфорт, функціональність та привабливий дизайн. Останнє особливо важливе для дітей. Технічні засоби реабілітації потрібні людям зі СМА на все життя, тому дуже важливо, щоб зовнішній вигляд, наприклад, спеціального візка радував людину і дарував йому та оточуючим гарний настрій.
Найважливішими технічними засобами реабілітації є крісла-візки, опори для стояння, вертикалізатори та ходунки. Під час вибору технічних засобів реабілітації потрібно враховувати можливості дитини, її розмір, підібрані завдання, а також фінансові можливості. Під час підбору технічних засобів реабілітації для дитини слід пам’ятати про те, що з віком або зміною функціональних можливостей людини та завдань з його реабілітації мають змінюватися й реабілітаційні пристрої.
Основні вимоги до технічних засобів реабілітації (ТЗР) для дітей:
- Безпека (необхідна розрахункова площа опори – пристрій не має перекидатися, опори та аксесуари повинні утримувати дитину у безпечному положенні, потрібні гальма та додаткові фіксатори для забезпечення безпеки).
- Функціональність (пристрій має враховувати анатомічні особливості дитини та збільшуватися в розмірах у міру його зростання; система регулювань та можливість використання різних аксесуарів повинна давати можливість адаптувати його до дітей будь-якого ступеня тяжкості).
- Комфорт (дитина повинна почуватися у пристрої зручно та стабільно, але при цьому бути максимально активною).
- Дизайн (техніка супроводжує дітей з руховими порушеннями протягом усього життя, її зовнішній вигляд дуже важливий).
Широкий вибір вертикалізаторів для дітей усіх вікових категорій за посиланням https://ml.com.ua/shop/postinsultna-reabilitatsiya/vertykalizatsiya/
Вертикалізатори при СМА
Внаслідок неможливості самостійного утримання правильної симетричної пози стоячи дітям зі СМА, необхідно призначати вертикалізатори з 10 – 12 місяців.
Для правильного підбору вертикалізатора фахівець проводить оцінку можливостей та стану дитини та виміри.
Існує величезний вибір вертикалізаторів для пацієнтів похилого віку.
Вони можуть бути як передньоопорними, так і задньоопорними, а також із розширеним функціоналом, наприклад, задньоопорним пристроєм, але з функцією передньоопорного стояння (активного). Вертикалізатор підбирається з урахуванням антропометричних даних дитини (зріст, вага тощо).
Вертикалізатори можуть бути зі змінним кутом нахилу (від горизонтального до вертикального положення). Вони призначені для поступової адаптації пацієнтів, які перебувають у положенні лежачи. Кут нахилу від 0 до 90°.
Конструкція має забезпечувати ізольоване розведення ніг для дітей із патологією кульшових суглобів та кращого позиціонування, а також підтримку для тулуба, грудей, супроводжень для таза або стабілізаторів таза, супроводжень для колін; включає підголовник, кріплення для стоп, гомілок, поперекового та грудного відділів хребта. Рама опори має бути достатньої площі опори для безпечного перебування дитини у вертикалізаторі та обладнана колесами з гальмами. Вертикалізатор має рости разом із дитиною та адаптуватися під особливості дитини.
Позиціонування
Постуральна (контроль рівноваги) корекція – це взаємодія з дитиною, при якій йому допомагають прийняти або надають оптимальне положення, що сприяє попередженню ускладнень зниженої активності та стимуляції рухового розвитку. За різними джерелами, позиціонування є компонентом рекомендованої стратегії реабілітації. Формуючи положення тіла та контролюючи зміну та чергування різних положень, ми оптимізуємо м’язовий тонус, активізуємо сенсорне сприйняття, попереджаємо контрактури, підтримуємо та стабілізуємо сегменти тіла, створюємо оптимальні умови для респіраторної функції, знижуємо ризик аспірації, покращуємо сприйняття простору.
Позиціонування або постуральну корекцію важливо розпочати якомога раніше: до утворення стійкого патологічного стану, розвитку вираженої м’язової слабкості, формування патологічних рухових стереотипів, поз та контрактур.
Розвиваючі рухові порушення, включаючи слабкість, призводять до значного обмеження активності дитини. Обмеження активності, своєю чергою, призводить до зниження вентиляції легень, перистальтики кишечника, порушення функцій виділення, трофічних порушень, пов’язаних із недостатнім харчуванням тканин, дистрофічним процесам у м’язовій та сполучній тканинах, — і це все без урахування генетичної складової діагнозу. дітей зі СМА
У результаті дитина частково або повністю залежить від батьків та оточуючих під час самообслуговування (зміни положення тіла, прийом їжі, користування туалетом тощо.) комунікації.
Тенденція до розвитку контрактур може бути знижена правильним положенням дитини, що сприяє збереженню нормального обсягу руху в суглобах та роботі м’язів, що дуже важливо, враховуючи генетичні особливості діагнозу, зниження больового синдрому, патологічних установок у кінцівках та тулубі.
Постуральна корекція проводиться як для профілактики формування пізніх патологічних установок, так і з метою лікувального впливу.
Постуральна корекція – режим, що передбачає регулярну зміну положення тіла. Іншими словами, те, що не може зробити дитина сама; робить погано (наприклад, не може самостійно сидіти довго і сидить із круглою спиною) або не робить зовсім.
Максимальна участь дитини – один із основних принципів успішних занять. Прийняття положень, час зміни положення, час тривалості перебування у положенні має і може залежати від різних аспектів: від оцінки рухових, функціональних особливостей та можливостей дитини, клінічного перебігу хвороби, виду діяльності та активностей, поставлених цілей та завдань.
Слід розуміти, що жоден із варіантів позиціонування не універсальний, у будь-якого положення показання та протипоказання, все підбирається індивідуально. Завдання спеціалістів полягає у підборі оптимальних у даному випадку поз та забезпеченні їх чергування. Це дозволяє уникнути ускладнень та безпечно провести ранню активізацію та вертикалізацію пацієнта. Позиція здійснюється за допомогою підручних інструментів (валики, подушки тощо.) технічних засобів реабілітації (крісла-візки, вертикалізатори, опори для стояння тощо) та без них.
Як правильно сформувати положення сидячи у дитини зі СМА?
Далі ми поговоримо про те, як правильно сформувати положення сидячи у дитини з руховими порушеннями.
Формування правильної пози є важливим етапом рухового розвитку дитини з порушеннями в роботі опорно-рухового апарату.
Адже те, що для здорової людини є природною, автоматичною дією – можливість сісти, сидіти самостійно, скоригувати положення, іноді є недоступною опцією для дитини з особливостями.
Положення сидячи – це проміжне положення в управлінні людиною своїм тілом. Адже ще жодній людині не вдалося з положення лежачи встати, перш не сівши.
Від того, в якій позі сидить дитина, залежатиме, як вона стоятиме і ходитиме. Тому важливо дитину посадити коректно. Безперечно, вирішення цього питання потребує професійного підходу, оскільки якість вирішення цього питання допоможе запобігти багатьом проблемам (контрактури, деформації, підвищення тонусу тощо.).
Як правильно сформувати положення стоячи у дитини зі СМА?
Положення стоячи – це природне, звичне для людини положення тіла, що склалося в процесі тривалої еволюції. Воно може бути робочим положенням, вихідним та кінцевим положенням для рухів. Це найскладніше у створенні та підтримці положення з усіх статичних поз, оскільки зміна положення одного сегмента тягне за собою зміну положень усіх сегментів тіла, що загалом змінює позу.
Готувати тіло до прийняття положення стоячи (самостійної вертикалізації) дитина починає у віці близько 5-6 місяців – вона займає положення сидячи з прямою спиною, може спиратися на ноги з підтримкою, стрибати на колінах батьків. 10-місячна дитина встає, підтягуючи себе і утримує баланс. Близько року дитина робить перші кроки.
Ефективність та необхідність вертикалізації в терапії дітей зі СМА важко переоцінити. Вона необхідна для дітей, які через особливості діагнозу та супутніх порушень мало ходять або не здатні ходити та стояти самостійно. Як активне, так і пасивне вертикальне положення тіла у кульшових суглобах має позитивний вплив, це формування та зміцнення кульшових суглобів, профілактика вивихів та підвивихів, формування правильного кута вигину проксимальної головки стегнової кістки та її центрування у вертлужній западині; профілактика контрактур та збереження нормального обсягу рухів у суглобах Зміцнення м’язів та запобігання їх скороченню та повернення нормальної анатомічної довжини, профілактика та усунення постуральних деформацій.
Забезпечення нормальної мінералізації кісток за рахунок осьового навантаження, що є профілактикою та підтримкою при лікуванні остеопорозу. Зміцнення та розвиток сили м’язів ніг, спини та шиї. Розвиток пропріоцептивної функції за рахунок формування опорності на стопі, лікті або долоні.
Не варто забувати про такі позитивні ефекти, як покращення функцій нервової, серцево-судинної, дихальної та травної систем, підвищення пізнавальних здібностей та покращення загального самопочуття.
У положенні стоячи тіло займає вертикальне положення, руки опущені вздовж тулуба, голова тримається прямо, ноги стикаються з опорною поверхнею підошвою стоп. Однією з умов збереження рівноваги тіла людини у положенні стоячи є розташування центру тяжіння тіла безпосередньо над площею опори.
Центр тяжіння проходить (згори донизу, якщо дивитися збоку): спереду шийного відділу хребта; на рівні плечових суглобів; спереду грудної частини; позаду поперекового відділу хребта; на рівні кульшових суглобів; спереду колінних суглобів; спереду гомілковостопних суглобів. Якщо вертикаль цього центру виходить за межі площі опори, то рівновага порушується і тіло падає. Крім того, положення стоячи можна зберегти тільки тоді, коли рухливі відносно один одного сегменти тіла, що входять до складу тіла, утримуються за допомогою напруги м’язів та зв’язок у закріпленому стані. Для підтримання положення стоячи використовуються так звані антигравітаційні м’язи. Коли не можна стояти? Існує дуже мало протипоказань для стояння. Однак діти з ортопедичними чи медичними ускладненнями, такими як загоєння переломів, виражений остеопороз, вивихи кульшових суглобів, контрактури колінних та гомілковостопних суглобів, можуть бути тимчасово позбавлені підтримки положення стоячи до вирішення цих проблем.