Як діти без СМА навчаються сидіти та ходити?
Кожен малюк у нормі поступово вчиться ходити. Відразу після народження діти не в змозі самостійно контролювати баланс та симетричність свого положення.
Для здорового новонародженого у спокої характерна згинальна поза.
Першими починають розвиватися реакції випрямлення, що з’являються наприкінці періоду новонародженості.
Через шість місяців після народження малюки освоюють реакції рівноваги.
У міру зростання дитини ті та інші реакції ускладнюються і дають можливість набувати та зберігати правильну позу, протидіючи силі тяжіння, та здійснювати одночасно довільні рухи.
Тіло дитини росте і залишається «прямим», якщо вона може рухатися симетрично.
Балансуючи між асиметрією та симетрією, дитина набуває здатності комфортно лежати, а також сидіти, стояти та ходити самостійно.
Чому діти зі СМА часто не можуть сидіти та ходити?
Основна причина рухових проблем малюків зі СМА – м’язова слабкість (гіпотонія), прогресуюча, симетрична, більшою мірою ніг, ніж рук, що не стосується м’язів обличчя, але часто зі слабкістю бульбарних (ротової порожнини, гортані та глотки) м’язів.
У дітей зі СМА є і слабкість міжреберних м’язів з відносною збереженою екскурсією діафрагми, що в результаті призводить до розвитку типової «дзвоноподібної» грудної клітини та парадоксального дихання.
Початок прояву захворювання у дітей старшого віку схожий і характеризується гіпотонією, проксимальною слабкістю (людині складно вставати з положення сидячи, сидіти навпочіпки, піднімати руки над головою), але з менш вираженими бульбарними та респіраторними порушеннями (їм легше їсти, ковтати і дихати, ніж людині зі СМА I).
У патологічний процес залучаються м’язи тіла та дихальні м’язи (у зв’язку з поступовою втратою мотонейронів у спинному мозку), а також м’язи обличчя та ковтальні м’язи(через втрату мотонейронів у стовбурі головного мозку).
Слабка координація чи м’язовий дисбаланс навколо великих суглобів ускладнює підтримку правильного положення центру тяжкості дитини.
У дітей зі СМА слабкий постуральний (утримання рівноваги) контроль тулуба та голови, слабкість в антигравітаційних м’язах, що поступово призводить до порушення постурального контролю – неможливості контролювати свою позу. Такі діти входять у групу високого ризику розвитку постуральних деформацій (деформацій, викликаних неправильним положенням тіла), якщо належним чином не організувати їм постуральну корекцію.
Навіщо потрібна реабілітація при СМА?
Головне завдання реабілітації людини зі СМА – це професійне вирішення цілого комплексу проблем. Дитині та дорослому потрібно допомогти правильно сидіти, стояти чи ходити та максимально зберегти ті можливості, які у неї є, а також зміцнювати різні групи м’язів, які більшою мірою страждають при СМА. Без патогенетичної терапії це не може зупинити розвиток хвороби, але врятує людині життя і дозволить довше зберігати його здатність до самостійного руху, утримувати правильну позу, їсти та дихати.
Реабілітацією повинні займатися лікарі різних спеціалізацій, при цьому їх дії мають бути узгоджені між собою, щоб допомога людині зі СМА була ефективною та якісною.
Важливу роль у реабілітації дітей зі СМА відіграють батьки, оскільки людині зі спинальною м’язовою атрофією потрібно допомагати 24 години на добу, і ефективна реабілітація можлива лише за спільної участі лікарів, пацієнта, та його родичів.
Чи змінюються завдання та форми реабілітації залежно від типу та тяжкості хвороби?
Завдання та цілі реабілітації людини зі СМА залежать від типу та тяжкості хвороби. Традиційно пацієнтів ділять на лежачих, сидячих та ходячих. Залежно від зміни рухових можливостей людини змінюються підходи. При природному перебігу хвороби стан пацієнта може поступово погіршиться. З появою патогенетичної терапії можливе поліпшення стану людини.
Лежачі пацієнти
Для лежачих пацієнтів головне завдання реабілітації — підтримувати симетричні пози, запобігати контрактурам, стимулювати мобільність, забезпечити комфортне положення, ініціювати комунікацію та сприяти покращенню та спрощенню прийому їжі. Все це підвищує якість життя людини і дає їй можливість більше спілкуватися з близькими та друзями.
Мінімальна частота занять для розтяжки та збільшення обсягу рухів становить 3 – 5 разів на тиждень.
Мінімальна частота ефективного використання ортезів – 5 разів на тиждень.
Сидячі пацієнти
Головне завдання реабілітації сидячих пацієнтів — профілактика контрактур та сколіозу, а також підтримання, відновлення та покращення функцій та рухливості, збільшення та стабілізація контролю рівноваги тіла, профілактика деформації стопи, грудної клітки, нестабільності кульшового суглоба, підвивихів та вивихів та профілактика остеопорозу.
Важливо використовувати технічні засоби реабілітації, фіксатори, робити розтяжку та використовувати ортези.
Мінімальна частота використання ортезів: 5 разів на тиждень. Тривалість занять для ефективної розтяжки залежить від конкретних потреб пацієнта, стану його суглобів та мети реабілітації.
Рекомендуються плавання, іпотерапія та заняття спортом на інвалідних візках. Усі сидячі пацієнти повинні мати інвалідні крісла з електроприводом з індивідуальними системами підтримки положення та окремі пристрої для сидіння.
Ходячі пацієнти
Цілі реабілітації – збереження рухливості та нормального обсягу рухів суглобів, підвищення витривалості, профілактика падінь, збереження та підвищення м’язової сили, поліпшення функціональної активності та рухливості, підвищення контролю рівноваги тіла, профілактика сколіозу та нестабільності тазостегнового суглоба.
Рекомендуються вправи з аеробним навантаженням та загальнозміцнюючі вправи для ходячих пацієнтів із CMA.
Варіанти включають плавання, ходьбу, їзду на велосипеді, йогу, іпотерапію, веслування, еліптичні/крос-тренажери.
Оптимальна тривалість аеробних вправ: не менше 30 хвилин
Мінімальна частота: 2 – 3 рази на тиждень, оптимальна: 3 – 5 разів.
Які технічні засоби реабілітації потрібні людині зі СМА? Як їх вибирати?
Технічні засоби реабілітації полегшують пересування та здатність до самообслуговування; сприяють спілкуванню та орієнтації дитини у просторі; забезпечують діяльність життєво важливих функцій організму; полегшують догляд за нездатними до пересування та самообслуговування.
Головні вимоги для технічних засобів для реабілітації – це безпека, комфорт, функціональність та привабливий дизайн. Останнє особливо важливе для дітей. Технічні засоби реабілітації потрібні людям зі СМА на все життя, тому дуже важливо, щоб зовнішній вигляд, наприклад, спеціальної коляски радував людину та дарував їй та оточуючим гарний настрій.
Найважливіші технічні засоби реабілітації – крісло-коляски, опори для стояння, вертикалізатори та ходунки. При виборі технічних засобів реабілітації потрібно враховувати можливості дитини, її розмір, завдання, під які підбирається, а також фінансові можливості. При підборі технічних засобів реабілітації для дитини слід пам’ятати те, що з віком чи зміною функціональних можливостей людини і завдань із її реабілітації повинні змінюватися і реабілітаційні пристрої.
Основні вимоги до технічних засобів реабілітації (ТСР) для дітей:
- Безпека (необхідна розрахункова площа опори – пристрій не повинен перевертатися, опори та аксесуари повинні утримувати дитину в безпечному положенні, необхідні гальма та додаткові фіксатори для забезпечення безпеки).
- Функціональність (пристрій повинен враховувати анатомічні особливості дитини та збільшуватись у розмірах у міру її зростання; система регулювань та можливість використання різних аксесуарів повинна давати можливість адаптувати її до дітей будь-якого ступеня тяжкості).
- Комфорт (дитина має почуватися в пристрої зручно та стабільно, але при цьому бути максимально активною).
- Дизайн (техніка супроводжує дітей із руховими порушеннями протягом усього життя, її зовнішній вигляд дуже важливий).
Широкий вибір вертикалізаторів для дітей різного віку за посиланням https://ml.com.ua/product-category/postinsultna-reabilitatsiya/vertykalizatsiya/
Вертикалізатори при СМА
Внаслідок неможливості самостійного утримання правильної симетричної пози стоячи дітям зі СМА, необхідно призначати вертикалізатори з 10 — 12 місяців.
Для правильного підбору вертикалізатора фахівець проводить оцінку можливостей та стану дитини та виміри.
Існує величезний вибір вертикалізаторів для пацієнтів найменшого віку.
Вони можуть бути як передньоопорні, так і задньоопорні, а також з розширеним функціоналом, наприклад, задньоопорний пристрій, але з функцією переднеопорного стояння (активного). Вертикалізатор підбирається з огляду на антропометричні дані дитини (зріст, вагу тощо).
Вертикалізатори можуть бути зі змінним кутом нахилу (від горизонтального до вертикального положення). Вони призначені для поступової адаптації пацієнтів, які перебувають у положенні лежачи. Кут нахилу від 0 до 90 °.
Конструкція має забезпечувати ізольоване розведення ніг для дітей з патологією кульшових суглобів та кращого позиціонування, а також підтримку для тулуба, грудей, опорів для тазу або стабілізаторів таза, опорів для колін; включає підголівник, кріплення для стоп, гомілок, поперекового та грудного відділів хребта. Рама опори має бути достатньою площі опори для безпечного перебування дитини в вертикалізаторі та обладнана колесами з гальмами. Вертикалізатор повинен «рости» разом із дитиною та адаптуватися під особливості дитини.
Позиціонування
Постуральна (контроль рівноваги) корекція – це взаємодія з дитиною, при якій їй допомагають прийняти або надають оптимальне положення, що сприяє попередженню ускладнень зниженої активності та стимуляції рухового розвитку. За різними джерелами, позиціонування є компонентом рекомендованої стратегії реабілітації. Формуючи положення тіла і контролюючи зміну і чергування різних положень, ми оптимізуємо м’язовий тонус, активізуємо сенсорне сприйняття, попереджаємо контрактури, підтримуємо і стабілізуємо сегменти тіла, створюємо оптимальні умови для респіраторної функції, знижуємо ризик аспірації, покращуємо сприйняття простору.
Позиціонування чи постуральну корекцію важливо розпочати якомога раніше: до утворення стійкого патологічного стану, розвитку вираженої м’язової слабкості, формування патологічних рухових стереотипів, поз та контрактур.
Рухові порушення, що розвиваються, що включають слабкість, призводять до значного обмеження активності дитини. Обмеження активності, у свою чергу, призводить до зниження вентиляції легень, перистальтики кишечника, порушень функцій виділення, трофічних порушень, пов’язаних з недостатнім харчуванням тканин, дистрофічних процесів у м’язовій та сполучній тканинах, — і це все без урахування генетичної складової діагнозу дітей зі СМА.
В результаті дитина частково або повністю залежить від батьків та оточення при самообслуговуванні (зміні положення тіла, прийому їжі, користуванні туалетом і т. д.) комунікації.
Тенденція до розвитку контрактур може бути знижена правильним положенням дитини, що сприяє збереженню нормального обсягу руху в суглобах і в роботі м’язів, що дуже важливо, враховуючи генетичні особливості діагнозу, зниження больового синдрому, патологічних установок у кінцівках та тулубі.
Постуральна корекція проводиться як для профілактики формування патологічних пізніх установок, так і з метою лікувального впливу.
Постуральна корекція — режим, який передбачає регулярну зміну положення тіла. Іншими словами, те, що не може зробити дитина сама; робить погано (наприклад, не може самостійно сидіти довго і сидить із круглою спиною) або не робить зовсім.
Максимальна участь дитини – один із основних принципів успішних занять. Прийняття положення, час зміни положення, час тривалості перебування у положенні має і може залежати від різних аспектів: від оцінки рухових, функціональних особливостей та можливостей дитини, клінічного перебігу хвороби, виду діяльності та активностей, поставлених цілей та завдань.
Слід розуміти, що жоден із варіантів позиціонування не універсальний, у будь-якого положення є показання та протипоказання, все підбирається індивідуально. Завдання фахівців полягає у підборі оптимальних у даному випадку поз та забезпеченні їх чергування. Це дозволяє уникнути ускладнень та безпечно провести ранню активізацію та вертикалізацію пацієнта. Позиціювання здійснюється за допомогою підручних інструментів (валики, подушки тощо) технічних засобів реабілітації (крісла-коляски, вертикалізатори, опори для стояння тощо) і без них.
Як правильно сформувати положення сидячи у дитини зі СМА?
Далі ми поговоримо про те, як правильно сформувати положення сидячи у дитини з руховими порушеннями.
Формування правильної пози сидячи є важливим етапом рухового розвитку дитини з порушеннями у роботі опорно-рухового апарату.
Адже те, що для здорової людини є природною, автоматичною дією — можливість сісти, сидіти самостійно, скоригувати положення, часом є недоступною опцією для дитини з особливостями.
Положення сидячи – це проміжне положення в управлінні людини своїм тілом. Адже ще жодній людині не вдалося з положення лежачи встати, перед цим не сівши.
Від того, в якій позі дитина сидить, залежатиме, як вона стоятиме і ходитиме. Тому важливо дитину посадити коректно. Безперечно, вирішення цього питання вимагає професійного підходу, оскільки якість вирішення цього питання допоможе попередити безліч проблем (контрактури, деформації, підвищення тонусу тощо).
Як правильно сформувати положення стоячи у дитини зі СМА?
Положення стоячи — це природне, звичне для людини становище тіла, сформоване у процесі тривалої еволюції. Воно може бути робочим положенням, вихідним та кінцевим положенням для рухів. Це найскладніше у створенні та підтримці положення з усіх статичних поз, так як зміна положення одного сегмента тягне за собою зміну положень всіх сегментів тіла, що в цілому змінює позу.
Готувати тіло до прийняття положення стоячи (самостійної вертикалізації) дитина починає у віці близько 5-6 місяців – вона займає становище сидячи з прямою спиною, може спиратися на ноги з підтримкою, стрибати на колінах батьків. 10-місячна дитина встає, підтягуючи себе, і утримує баланс. Близько року дитина робить перші кроки.
Ефективність та необхідність вертикалізації в терапії дітей зі СМА важко переоцінити. Вона необхідна для дітей, які через особливості діагнозу та супутніх порушень мало ходять або не здатні ходити і стояти самостійно. Як активне, так і пасивне вертикальне положення тіла в тазостегнових суглобах надає позитивний вплив, це формування та зміцнення тазостегнових суглобів, профілактика вивихів і підвивихів, формування правильного кута вигину проксимальної головки стегнової кістки та її центрування у вертлюжній западині; профілактика контрактур та збереження нормального обсягу рухів у суглобах. Зміцнення м’язів та запобігання їх укороченню та повернення нормальної анатомічної довжини, профілактика та усунення постуральних деформацій.
Забезпечення нормальної мінералізації кісток за рахунок осьового навантаження, що є профілактикою і підтримкою під час лікування остеопорозу. Зміцнення та розвиток сили м’язів ніг, спини та шиї. Розвиток пропріоцептивної функції за рахунок формування опорності на стопи, лікті або долоні.
Не варто забувати про такі позитивні ефекти, як поліпшення функцій нервової, серцево-судинної, дихальної та травної систем, підвищення пізнавальних здібностей та покращення загального самопочуття.
При положенні стоячи тіло займає вертикальне положення, руки опущені вздовж тулуба, голова тримається прямо, ноги стикаються з опорною поверхнею підошвою стоп. Однією з умов збереження рівноваги тіла людини у положенні стоячи є розташування центру ваги тіла безпосередньо над площею опори.
Центр тяжіння проходить (згори донизу, якщо дивитися збоку): спереду шийного відділу хребта; на рівні плечових суглобів; спереду грудної частини; позаду поперекового відділу хребта; на рівні кульшових суглобів; спереду колінних суглобів; спереду гомілковостопних суглобів. Якщо вертикаль цього центру виходить за межі площі опори, то рівновага порушується, і тіло падає. Крім того, положення стоячи можна зберегти тільки тоді, коли рухомі один щодо одного сегменти тіла, що входять до складу тіла, утримуються за допомогою напруги м’язів та зв’язок у закріпленому стані. Для підтримки положення стоячи використовуються так звані антигравітаційні м’язи. Коли не можна стояти? Є дуже мало протипоказань до стояння. Однак діти з ортопедичними або медичними ускладненнями, такими як: загоєння переломів, виражений остеопороз, вивих тазостегнових суглобів, контрактури колінних та гомілковостопних суглобів, можуть бути тимчасово позбавлені підтримки положення стоячи до вирішення цих проблем.