Как дети без СМА учатся сидеть и ходить?
Каждый малыш в норме постепенно учится ходить. Сразу после рождения дети не в состоянии самостоятельно контролировать баланс и симметричность своего положения..
Для здорового новорожденного в покое характерна изгибная поза.
Первыми начинают развиваться реакции выпрямления, появляющиеся в конце периода новорожденности.
Через шесть месяцев после рождения малыши осваивают реакции равновесия..
По мере роста ребенка те и другие реакции усложняются и дают возможность приобретать и сохранять правильную позу., противодействуя силе тяжести, и совершать одновременно произвольные движения.
Тело ребенка растет и остается «прямым», если она может двигаться симметрично.
Балансируя между асимметрией и симметрией, ребенок приобретает способность комфортно лежать, а также сидеть, стоять и ходить самостоятельно.
Почему дети из СМА часто не могут сидеть и ходить?
Основная причина двигательных проблем малышей со СМА – мышечная слабость (гипотония), прогрессирующая, симметричный, в большей степени ног, нож рук, что не касается мышц лица, но часто со слабостью бульбарных (ротовой полости, гортани и глотки) мышц.
У детей со СМА есть и слабость межреберных мышц с относительно сохраненной экскурсией диафрагмы., что в результате приводит к развитию типичной «колокольной» грудной клетки и парадоксального дыхания..
Начало проявления заболевания у детей старшего возраста схоже и характеризуется гипотонией, проксимальной слабостью (человеку сложно вставать из положения сидя, сидеть на корточках, поднимать руки над головой), но с менее выраженными бульбарными и респираторными нарушениями (им легче есть, глотать и дышать, чем человеку со СМА I).
В патологический процесс вовлекаются мышцы тела и дыхательные мышцы. (в связи с постепенной потерей мотонейронов в спинном мозге), а также мышцы лица и глотательные мышцы(из-за потери мотонейронов в стволе головного мозга).
Слабая координация или мышечный дисбаланс вокруг крупных суставов затрудняет поддержание правильного положения центра тяжести ребенка.
У детей со СМА слабый постуральный (удержание равновесия) контроль туловища и головы, слабость в антигравитационных мышцах, что постепенно приводит к нарушению постурального контроля – невозможности контролировать свою позу. Такие дети входят в группу высокого риска развития постуральных деформаций. (деформаций, вызванных неправильным положением тела), если должным образом не организовать им постуральную коррекцию.
Зачем нужна реабилитация при СМА?
Главная задача реабилитации человека со СМА – это профессиональное решение целого комплекса проблем. Ребенку и взрослому нужно помочь правильно сидеть, стоять или ходить и максимально сохранить эти возможности, какие у нее есть, а также укреплять разные группы мышц, которые в большей степени страдают при СМА. Без патогенетической терапии это не может остановить развитие болезни, но спасет человеку жизнь и позволит дольше сохранять его способность к самостоятельному движению, удерживать правильную позу, есть и дышать.
Реабилитацией должны заниматься врачи разных специализаций, при этом их действия должны быть согласованы между собой, чтобы помощь человеку из СМА была эффективной и качественной.
Важную роль в реабилитации детей с СМА играют родители, поскольку человеку со спинальной мышечной атрофией нужно помогать 24 лет, и эффективная реабилитация возможна только при совместном участии врачей, пациента, и его родственников.
Изменяются ли задачи и формы реабилитации в зависимости от типа и тяжести заболевания?
Задачи и цели реабилитации человека с СМА зависят от типа и тяжести заболевания. Традиционно пациентов делят на лежачих, сидящих и ходячих. В зависимости от изменения двигательных возможностей человека изменяются подходы. При естественном течении болезни состояние пациента может постепенно ухудшиться.. С появлением патогенетической терапии возможно улучшение состояния человека.
Лежачие пациенты
Для лежачих пациентов главная задача реабилитации – поддерживать симметричные позы, предотвращать контрактуры, стимулировать мобильность, обеспечить комфортное положение, инициировать коммуникацию и способствовать улучшению и упрощению приема пищи. Все это повышает качество жизни человека и дает ему возможность больше общаться с друзьями и близкими..
Минимальная частота занятий для растяжки и увеличения объема движений составляет 3 - 5 раз в неделю.
Минимальная частота эффективного использования ортезов – 5 раз в неделю.
Сидячие пациенты
Главная задача реабилитации сидячих пациентов – профилактика контрактур и сколиоза, а также поддержание, восстановление и улучшение функций и подвижности, увеличение и стабилизация контроля равновесия тела, профилактика деформации стопы, грудной клетки, нестабильности тазобедренного сустава, подвывихов и вывихов и профилактика остеопороза.
Важно использовать технические средства реабилитации, фиксаторы, делать растяжку и использовать ортезы.
Минимальная частота использования ортезов: 5 раз в неделю. Продолжительность занятий для эффективной растяжки зависит от конкретных потребностей пациента., состояния его суставов и цели реабилитации.
Рекомендуемые плавания, иппотерапия и занятия спортом на инвалидных колясках. Все сидячие пациенты должны иметь инвалидные кресла с электроприводом с индивидуальными системами поддержания положения и отдельные сидячие устройства.
Ходячие пациенты
Цели реабилитации – сохранение подвижности и нормального объема движений суставов, повышение выносливости, профилактика падений, сохранение и повышение мышечной силы, улучшение функциональной активности и подвижности, повышение контроля равновесия тела, профилактика сколиоза и нестабильности тазобедренного сустава.
Рекомендуются упражнения с аэробной нагрузкой и общеукрепляющие упражнения для ходячих пациентов с CMA.
Варианты включают плавание, гулять пешком, езду на велосипеде, йогу, иппотерапию, гребли, эллиптические/кросс-тренажеры.
Оптимальная продолжительность аэробных упражнений: не менее 30 минут
Минимальная частота: 2 - 3 раза в неделю, оптимальная: 3 - 5 раз.
Какие технические средства реабилитации нужны человеку из СМА? Как их выбирать?
Технические средства реабилитации облегчают передвижение и способность к самообслуживанию; способствуют общению и ориентации ребенка в пространстве; обеспечивают деятельность жизненно важных функций организма; облегчают уход за неспособными к передвижению и самообслуживанию.
Главные требования для технических средств для реабилитации – это безопасность, комфорт, функциональность и привлекательный дизайн. Последнее особенно важно для детей. Технические средства реабилитации нужны людям из СМА на всю жизнь, поэтому очень важно, чтобы внешний вид, к примеру, специальной коляски радовал человека и дарил ему и окружающим хорошее настроение.
Важнейшие технические средства реабилитации – кресло-коляски, опоры для стояния, вертикализаторы и ходунки. При выборе технических средств реабилитации следует учитывать возможности ребенка, ее размер, Задание, под которые подбирается, а также финансовые возможности. При подборе технических средств реабилитации для ребенка следует помнить., связанные с возрастом или изменением функциональных возможностей человека и задач по его реабилитации должны изменяться и реабилитационные устройства.
Основные требования к техническим средствам реабилитации (ТСР) для детей:
- Безопасность (необходима расчетная площадь опоры – устройство не должно переворачиваться, опоры и аксессуары должны содержать ребенка в безопасном положении, необходимые тормоза и дополнительные фиксаторы для обеспечения безопасности).
- Функциональность (устройство должно учитывать анатомические особенности ребенка и увеличиваться в размерах по мере его роста; система регулировок и возможность использования различных аксессуаров должна давать возможность адаптировать ее к детям любой степени тяжести.).
- Комфорт (ребенок должен чувствовать себя в устройстве удобно и стабильно, но при этом быть максимально активной).
- Дизайн (техника сопровождает детей с двигательными нарушениями на протяжении всей жизни, ее внешний вид очень важен).
Широкий выбор вертикализаторов для детей всех возрастов по ссылке https://ml.com.ua/product-category/postinsultna-reabilitatsiya/vertykalizatsiya/
Вертикализаторы при СМА
В результате невозможности самостоятельного удержания правильной симметричной позы стоя детям со СМА, необходимо назначать вертикализаторы с 10 — 12 месяцев.
Для правильного подбора вертикализатора специалист производит оценку возможностей и состояния ребенка и измерения..
Существует огромный выбор вертикализаторов для пациентов младшего возраста.
Они могут быть как переднеопорные, так и заднеопорные, а также с расширенным функционалом, к примеру, заднеопорное устройство, но с функцией переднеопорного стояния (активного). Вертикализатор подбирается с учетом антропометрических данных ребенка (рост, вес и т.п.).
Вертикализаторы могут быть с переменным углом наклона (от горизонтального к вертикальному положению). Они предназначены для постепенной адаптации пациентов., находящиеся в положении лежа. Угол наклона от 0 до 90 °.
Конструкция должна обеспечивать изолированное разведение ног для детей с патологией тазобедренных суставов и лучшего позиционирования., а также поддержку для туловища, груди, сопротивлений для таза или стабилизаторов таза, сопротивлений для колен; включает подголовник, крепление для стоп, голеней, поясничного и грудного отделов позвоночника. Рама опоры должна быть достаточной площади опоры для безопасного пребывания ребенка в вертикализаторе и оборудована колесами с тормозами.. Вертикализатор должен «расти» вместе с ребенком и адаптироваться под особенности ребенка.
позиционирование
Постуральный (контроль равновесия) коррекция – это взаимодействие с ребенком, при которой ей помогают принять или придают оптимальное положение, что способствует предупреждению осложнений пониженной активности и стимуляции двигательного развития. По разным источникам, позиционирование является компонентом рекомендуемой стратегии реабилитации.. Формируя положение тела и контролируя изменение и чередование разных положений, мы оптимизируем мышечный тонус, активизируем сенсорное восприятие, предупреждаем контрактуры, поддерживаем и стабилизируем сегменты тела, создаем оптимальные условия для респираторной функции, снижаем риск аспирации, улучшаем восприятие пространства.
Позиционирование или постуральную коррекцию важно начать как можно раньше: к образованию устойчивого патологического состояния, развития выраженной мышечной слабости, формирование патологических двигательных стереотипов, поз и контрактур.
Двигательные нарушения, развивающихся, включающие слабость, приводят к значительному ограничению активности ребенка. Ограничение активности, в свою очередь, приводит к снижению вентиляции легких, перистальтики кишечника, нарушений функций выделения, трофических нарушений, связанных с недостаточным питанием тканей, дистрофических процессов в мышечной и соединительной тканях, — и это без учета генетической составляющей диагноза детей со СМА.
В результате ребенок частично или полностью зависит от родителей и оцепления при самообслуживании. (изменении положения тела, приема пищи, пользовании туалетом и т. d.) коммуникации.
Тенденция к развитию контрактур может быть понижена правильным положением ребенка, что способствует сохранению нормального объема движения в суставах и в работе мышц, очень важно, учитывая генетические особенности диагноза, снижение болевого синдрома, патологических установок в конечностях и туловище.
Постуральная коррекция производится как для профилактики формирования патологических поздних установок, так и с целью лечебного воздействия.
Постуральная коррекция – режим, предусматривающий регулярное изменение положения тела. Иными словами, то, что не может сделать ребенок сам; делает плохо (к примеру, не может самостоятельно сидеть долго и сидит с круглой спиной) или не делает совсем.
Максимальное участие ребенка – один из основных принципов успешных занятий. Принятие положения, время смены положения, время продолжительности пребывания в положении должно и может зависеть от разных аспектов: от оценки двигательных, функциональных особенностей и возможностей ребенка, клинического течения болезни, вида деятельности и активностей, поставленных целей и задач.
Следует понимать, что ни один из вариантов позиционирования не универсален, у любого положения есть показания и противопоказания, все подбирается индивидуально. Задача специалистов состоит в подборе оптимальных в данном случае поз и обеспечении их чередования.. Это позволяет избежать осложнений и безопасно провести раннюю активизацию и вертикализацию пациента.. Позиция осуществляется с помощью подручных инструментов (валики, подушки и т.п.) технических средств реабилитации (кресла-коляски, вертикализатори, опоры для стояния и т.п.) и без них.
Как правильно сформировать положение сидя у ребенка со СМА?
Далее мы поговорим о том, как правильно сформировать положение сидя у ребенка с двигательными нарушениями.
Формирование правильной позы сидя является важным этапом двигательного развития ребенка с нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата.
Ведь это, что для здорового человека является естественным, автоматическим действием - возможность сесть, сидеть самостоятельно, скорректировать положение, иногда является недоступной опцией для ребенка с особенностями.
Положение сидя – это промежуточное положение в управлении человека своим телом. Ведь еще ни одному человеку не удалось из положения лежа встать, перед этим не сев.
От того, в какой позе ребенок сидит, будет зависеть, как она будет стоять и будет ходить. Поэтому важно ребенка посадить корректно. Бесспорно, решение этого вопроса требует профессионального подхода, поскольку качество решения этого вопроса поможет предупредить множество проблем (контрактуры, деформации, повышение тонуса и т.п.).
Как правильно сформировать положение стоя у ребенка со СМА?
Положение стоя – это естественное, обычное для человека положение тела, сформированное в процессе продолжительной эволюции. Оно может быть рабочим положением, исходным и конечным положением для движений. Это самое сложное в создании и поддержании положения со всех статических поз, так как изменение положения одного сегмента влечет за собой изменение положений всех сегментов тела, что в целом меняет позу.
Готовить тело к принятию положения стоя (самостоятельной вертикализации) ребенок начинает в возрасте около 5-6 месяцев – она занимает положение сидя с прямой спиной, может опираться на ноги с поддержкой, прыгать на коленях родителей. 10-лунный ребенок встает, подтягивая себя, и удерживает баланс. Около года ребенок делает первые шаги.
Эффективность и необходимость вертикализации в терапии детей с СМА трудно переоценить. Она необходима для детей, которые из-за особенностей диагноза и сопутствующих нарушений мало ходят или не способны ходить и стоять самостоятельно. Как активно, так и пассивное вертикальное положение тела в тазобедренных суставах оказывает положительное влияние., это формирование и укрепление тазобедренных суставов, профилактика вывихов и подвывихов, формирование правильного угла изгиба проксимальной головки бедренной кости и ее центрирование в вертлужной впадине; профилактика контрактур и сохранение нормального объема движений в суставах. Укрепление мышц и предотвращение их укорочения и возвращение нормальной анатомической длины, профилактика и устранение постуральных деформаций.
Обеспечение нормальной минерализации костей за счет осевой нагрузки, что является профилактикой и поддержкой при лечении остеопороза. Укрепление и развитие силы мышц ног, спины и шеи. Развитие проприоцептивной функции за счет формирования опорности на стопы, локти или ладони.
Не стоит забывать о таких положительных эффектах, как улучшение функций нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем, повышение познавательных способностей и улучшение общего самочувствия.
При положении стоя тело занимает вертикальное положение, руки опущены вдоль туловища, голова держится прямо, ноги соприкасаются с опорной поверхностью подошвой стоп. Одним из условий сохранения равновесия тела человека в положении стоя является расположение центра тяжести тела непосредственно над площадью опоры.
Центр тяжести проходит (сверху вниз, если смотреть со стороны): спереди шейного отдела позвоночника; на уровне плечевых суставов; спереди грудной части; позади поясничного отдела позвоночника; на уровне тазобедренных суставов; спереди коленных суставов; спереди голеностопных суставов. Если вертикаль этого центра выходит за пределы площади опоры, то равновесие нарушается, и тело падает. Кроме того, положение стоя можно сохранить только тогда, когда подвижные друг относительно друга сегменты тела, входящие в состав тела, удерживаются с помощью напряжения мышц и связок в закрепленном состоянии. Для поддержания положения стоя используются так называемые антигравитационные мышцы.. Когда нельзя стоять? Есть очень мало противопоказаний к стоянию. Однако дети с ортопедическими или медицинскими осложнениями, такими как: заживление переломов, выраженный остеопороз, вывих тазобедренных суставов, контрактуры коленных и голеностопных суставов, могут быть временно лишены поддержки положения стоя до решения этих проблем.